什么是两性畸形？
两性畸形首先指外阴模棱两可，婴儿刚出生时可以看见正常男孩子的阴茎或女孩子的外观。但部分两性畸形患儿外阴模糊，即不像男又不像女。在实际过程中除部分患者称两性畸形外，其它染色体、性腺以及外生殖器外观不相符，均可称之为两性畸形。如部分小朋友是44的XY，即常规男孩子染色体，但最终表现出男孩子的性腺，外阴是女孩子的外观，也是两性畸形的一种。
另外，门诊中也可看见肾上腺皮质增生症，染色体是46XX，为女孩子的染色体，有子宫、卵巢，即女孩子的内生殖器，但外生殖器的外观是重度尿道下裂或轻度尿道下裂，甚至正常男孩子外观。
什么叫做“两性畸形”的人？
在人类社会中，也有个别人既不象男人，又不象女人。说他是男性，又具有女性的特征；说她象女性，而实际上又具有男性的特征。医学上把这些具有男女两性特征的人，叫做“两性畸形”。两性畸形人并非少数。美国有一项调查表明，两性畸形者在美国每年会出生约2600人。由于严峻的社会现实只认同非女即男的两性性别，因此他们出生后不久就会被实施手术，在美国平均每天有5例这样的手术，以便把他们归入到社会认同的要么是男、要么是女的性别。 “两性畸形”的人，又可分为“真两性畸形”和“假两性畸形”人。真与假之分，是根据体内的主性腺来判断的。“真两性畸形”人是在同一个人身体上，既有男性睾丸，又有女性卵巢的畸形现象。体内所具卵巢和睾丸皆可有内分泌功能，即体内同时有雌激素和雄激素，但常以其中一种激素占优势。外生殖器多为性别不明，也可能表现为女性，也可能表现为男性，而第二性征的发育往往随占优势的激素而定。如体内雌激素占优势，第二性征就倾向于女性。如雄激素占优势，第二性征就倾向于男性。这种人外阴的尿道上方有一较小的阴茎，下方又有两片分开的大阴唇，在两片大阴唇之间有一小的开口似乎是阴道口，而实际上是排尿的地方。这种真两性人会同时出现男女两种特征，乳房丰满，阴茎可以勃起，有时会遗精，不长胡须。如果作为女性，阴道浅而小，子宫很小，因此没有生育能力。但也曾报道发现有生育功能者。“假两性畸形”与“真两性畸形”不同之处在于：这种人体内实际只有一种性腺，或者是男性性腺，或者是女性性腺。具有男性性腺者，其外生殖器的外观是女性特征；具有女性性腺者，其外生殖器的外观却是男性特征。因而出现貌似女性，实为男性，或貌似男性，实为女性的假两性畸形人。
男性假两性畸形是什么原因导致
“男性假两性畸形”，是指病人体内生殖腺是睾丸，但外生殖器却象女性的外阴。患有此种畸形的男性，其阴茎萎缩，犹如女性的阴蒂，尿道下裂，好似女性的阴道口，阴囊分开，形若女性的大阴唇。睾丸多为隐丸，隐匿于腹腔、腹股沟或者酷似女性大阴唇的阴囊内。身具此种畸形的人，由于外生殖器呈女性特征，因而生下来以后，容易被父母当作女性来进行抚养教育。有的患者睾丸发育不良，到了青春期以后，男性特征仍不明显，而有的患者成年后，阴茎能够勃起，并可以性交和射精，甚至具有生育能力。(一)睾丸女性化综合征在男性假两性畸形中，睾丸女性化综合征较为常见。首次报道于1817年。1953年Morris提出“睾丸女性化”一词沿用至今，近年来有人提出为“雄性素不敏感综合征”。(二)抗中肾旁管激素缺乏中肾管发育正常、中肾旁管退化不完全。临床表现为男性，但男性第二性征不明显，毛发细、皮肤嫩、性功能不全，并可出现发育不全的子宫和输卵管。男性假两性畸形，处理上应着眼于性别选择和生殖腺处理两个方面。经适当处理后，一般难以保持生育能力。故我们认为性别的处理上尽量使其向女性方向发展。（三）先天性睾丸发育不全综合征先天性睾丸发育不全综合征或称小睾丸症(Klinefelter’s综合征，简称克氏征)，Klinefelter于1942年首先发现并描述了小睾丸及青春期乳房发育为临床特征。1959年Jacobs等首次用细胞遗传学方法发现了1例克氏征患者，证实了他的染色体有异常。
男性假两性畸形 怎么办
4岁时到医院检查，结果如下：外阴畸形，阴囊呈分裂状，阴茎重度下弯，尿道开口于阴囊中部，直径约4CM，龟头顶端未见尿道开口，阴茎背侧包皮丰富，呈蕈伞状，腹侧包皮缺如。阴茎海绵体发育欠佳。双侧阴囊内可触及睾丸样性腺组织，双侧睾丸大小相仿，均约1.5*1.2*1.0cm，质韧，无触痛。蹲位排尿，尿线粗，向后向下。查染色体示46，XY，初步诊断：男性假两性畸形。后又做了“腹腔镜盆腔探查术”，术中未见卵巢和子宫等。
